Pojalla oli lievä hengitystietulehdus mutta ei lämpöilyä. Nielussa oli punoitusta ja kaulan alla tuntuivat molemmin puolin alle 1 cm:n kokoiset alustassaan liikkuvat lievästi aristavat rauhaset. Pikalaboratoriokokeiden tulokset olivat normaalit. Allergiataustan vuoksi lääkitykseksi määrättiin antihistamiini.

Kahden viikon kuluttua poika palasi vastaanotolle kuumeilun vuoksi. Hengitystietulehduksen oireet olivat jatkuneet lievinä. Koronatesti oli negatiivinen. Lääkitykseen ei tehty muutoksia.

Jo 3 vuorokauden kuluttua poika meni yleislääkärin vastaanotolle kunnon huononnuttua. Yleistila oli hyvä, nielu oli punoittava, ja vasemmassa leukakulmassa todettiin kookas imusolmuke, läpimitaltaan noin 1,5 cm.

Laboratoriotutkimuksissa CRP oli 104 mg/l, mononukleoosivasta-aineet negatiiviset ja verenkuva muutoin normaali. Keuhkojen ja nenän sivuonteloiden röntgenkuvassa ei ollut poikkeavaa. Lääkityksiä ei määrätty. Etävastaanotolla lääkäri kehotti tarvittaessa uuteen lääkärikontaktiin ja koronatestiin. Se todettiin negatiiviseksi.

Poika hakeutui lastenlääkärin vastaanotolle jo 3 vuorokauden kuluttua kuumeilun, päänsäryn ja väsymyksen vuoksi. CRP-arvo oli edelleen suurentunut. Lääkäri epäili virustautia ja kehotti ottamaan kuumelääkettä ja juomaan paljon nesteitä.

Kuumeilu jatkui, ja seuraava lääkärikontakti oli jo 2 vuorokauden kuluttua. CRP-arvo oli koholla, streptokokki negatiivinen. Yleisoireet olivat jonkin verran lisääntyneet. Pojalle aloitettiin antibioottihoito amoksisilliinilla. Koronatesti todettiin negatiiviseksi.

Järjestyksessä kuudes käynti lääkärin vastaanotolla tapahtui 3 vuorokauden kuluttua antibioottihoidon aloittamisesta. Oireiden alkamisesta oli kulunut kuukausi. Vointi oli edelleen huonontunut.

Vastaanotolla poika oli kalpea ja hyvin väsynyt. Hän oli alkanut oksennella ja ruokahalu oli mennyt. Virtsamäärät olivat vähentyneet. Rauhaset kaulalla olivat ennallaan.

Verkosta poimittua

Verkkolääkärit pohtivat infektiomahdollisuuksia, adenovirus, jänisrutto ja myyräkuume tuotiin esiin.

Eräs verkkolääkäri kuitenkin arveli, ettei kyseessä ole ensisijaisesti infektio, vaan ennemminkin Kawasakin tauti tai jokin veritauti. Lymfoomaa pidettiin mahdollisena. Virtsan vähentyminen sai epäilemään kuivumista.

”Puolentoista sentin rauhanen leuan alla ei ole tuonikäiselle sinänsä iso, muu oireilu tässä merkitsevämpää. Banaalista infektiosta olisi tuossa ajassa tervehtynyt”, totesi kollega.

Toinen komppasi: ”On jo tarpeeksi joutunut juoksemaan lääkäriltä toiselle. Mahdollisia diagnooseja on paljon. Aika tehdä lähete yliopistosairaalan lastenpolille.”

Potilaan jatkohoito

Lastenlääkäri lähetti potilaan yliopistosairaalaan päivystyspotilaana maligniteettiepäilyn vuoksi. Huonokuntoiselle potilaalle käynnistettiin laajat tutkimukset.

Magneettikuvauksessa pään ja kaulan alueella todettiin useita lymfoomaan sopivia sekä imusolmukkeisiin liittyviä että niiden ulkopuolisia pehmytkudosekspansioita. Kallon luissa ja muualla luustossa oli laajat lymfooma-affisiot.

Tauti oli levinnyt myös keskushermostoon. Molemmissa munuaisissa todettiin laajalti lymfoomainfiltraatiota. Kaulan imusolmukkeesta otetussa näytteessä oli kypsään B-soluiseen lymfoomaan eli Burkittin lymfoomaan sopiva löydös. Oikeassa takakristan luuydinnäytteessä tautia oli jopa 87 %. Tauti luokiteltiin levinneisyysasteen IV CNS+R4-riskiryhmän Burkittin lymfoomaleukemiaksi.

Potilas siirrettiin heti teho-osastolle munuaisen vaikean vajaatoiminnan vuoksi. Tehohoitovaihe kesti kaikkiaan kuukauden. Munuaistoiminta alkoi elpyä hemodialyysissä. Hoidon alkuvaiheessa potilaalla oli Candida lucitanieae -hiivasepsis ja vaikeita nestetasapainohäiriöitä.

Tehohoidon aikana pyydettiin lastenpsykiatrin konsultaatiota lasta ja perhettä kuormittavassa tilanteessa. Vaikeasta taudista huolimatta lapsi tunsi mielialansa hyväksi eikä kokenut pelkoa. Hän kertoi, että hoito on ollut hyvä ja olo turvallinen. Ainoastaan muiden lasten itku ja osaston vilkas toiminta häiritsivät nukkumista.

Vanhemmat kävivät osastolla vierailuilla usein. Psykiatrin tapaamiset sovittiin tapahtuvan viikoittain. Vanhempien tapaamiset koettiin tärkeiksi. Myöhemmin osastohoidon aikana oltiin yhteydessä myös kouluun ja opettajiin.

Burkittin lymfoomaleukemian hoito toteutettiin alun munuaistilanteen takia osin modifioidusti. Potilas sai puolitettuina suuriannoksisen metotreksaatin (3 g/m²) ja sytarabiinin sekä neljänneksellä vähennettynä etoposidia. Rituksimabia hän sai yhteensä 5 annosta. Hoidot kestivät yhteensä 6 kuukautta.

Kontrollikäynneillä ei ole todettu taudin uusiutumista. Pojalle on kuitenkin jäänyt lievä munuaisen vajaatoiminta, ja hänellä on verenpainelääkitys. Noin vuoden kuluttua hoitojen loppumisesta hän sairasti lievän COVID-19-infektion (omikron).

Lastenlääkärin kommentti

Nuori poika sairastui koronaepidemian ensimmäisen vaiheen aikana 2020, jolloin taudin kulusta tiedettiin varsin vähän varsinkin lapsilla. Poliklinikoilla lapset kulkivat vanhempiensa kanssa maskit kasvoilla ja näytteet otettiin erillisissä huoneissa.

Lähes kaikilla lapsilla epäiltiin koronaa, vaikka infektio olisi ollut selvästi bakteerin aiheuttama, kuten korvatulehdus. Koronanäytteitä otettiin paljon, tältäkin potilaalta kolme, jotka kaikki osoittautuivat negatiivisiksi.

Hengitystieinfektiota epäiltäessä kaulan alueen imusolmukkeiden tarkastaminen kuuluu lapsen perusstatukseen. Tällä pojalla todettiin jo ensimmäisessä tarkastuksessa kaulalla suurentuneita imusolmukkeita, jotka olivat myös aristavia. Koska infektiota kuvaavat peruskokeet ensimmäisessä tarkastuksessa olivat normaalin rajoissa, asiasta ei huolestuttu.

Lapsen vointi kuitenkin huononi ja kuumeilu jatkui. Vanhemmat kuljettivat lasta sekä lastenlääkärin että yleislääkärin vastaanotoilla. Joka kerta tutkijana oli eri lääkäri, joten yleiskuvaa taudin vaikeudesta ei syntynyt.

Lastenhematologin kommentti

Potilaalla todettiiin Burkittin lymfooman levinnein muoto, jossa tautia todettiin myös keskushermostossa ja luuytimessä, joten määritelmään mukaan kyseessä on leukemia. Tässä tapauksessa tilannetta kuvaa parhaiten lymfoomaleukemia.

Burkittin lymfooma kuuluu kypsiin B-soluisiin non-Hodgkin-lymfoomiin; tämä ryhmä on non-Hodgkin-lymfoomien suurin (n. 60 %) (1).

Hoito on suhteellisen lyhyt, 3–8 kuukautta, mutta se on erittäin intensiivistä solunsalpaajahoitoa yhdistettynä rituksimabiin (CD20-vasta-aine). Nykyisellä hoidolla noin 90 % potilaista paranee pysyvästi (1).

Lasten kiinteät syöpäkasvaimet ovat diagnoosivaiheessa yleensä aina levinneitä. Tällä ei yleisesti katsota olevan merkitystä ennusteen kannalta, eikä sillä, päästäänkö diagnoosiin ja alkaako hoito hieman aiemmin vai myöhemmin (2).

Burkittin lymfooma on nopeimmin kasvava lymfooma, ja tässä tapauksessa diagnoosiviiveellä tuskin oli vaikutusta paranemisennusteeseen, mutta diagnoosivaiheen vaikea munuaisten vajaatoiminta ja tubulusvaurio vaikeuttivat hoitoa merkittävästi. Solunsalpaajalääkitysten järjestystä jouduttiin muuttamaan, annoksia pienennettiin, ja potilaalla oli hankalia infektioita ja elektrolyyttipulmia.

Potilaalle jäi hoitojen jälkeen lievä munuaisten vajaatoiminta ja verenpainelääkitys. Olisiko nämä voitu välttää, jos diagnoosin olisi päästy aikaisemmin, jää spekulaation asteelle.

Infektiolääkärin kommentti

Lymfooman epäily ja diagnostiikka kliinisen kuvan perusteella on monesti haastavaa (3,4,5). Erityisesti infektion ja lymfooman erottaminen voi olla vaikeaa, koska niissä voi esiintyä samoja piirteitä (6,7): lymfadenopatiaa (suurentuneet imusolmukkeet kaulalla), yleiskunnon heikkenemistä ja kuumeilua sekä tulehdusarvojen, kuten CRP:n nousua.

Potilaalla jo ensikäynnillä todetut suurentuneet imusolmukkeet kaulalla voisi selittää monikin infektio (6,7) tai hammasperäinen syy (8). Lisäksi maligniteetin mahdollisuus on tärkeää muistaa (6,7).

Sekä Burkittin lymfoomassa että vakavassa bakteeri-infektiossa potilaan yleiskunto yleensä heikkenee, kuten tässäkin tapauksessa avohoidon seurannassa. Vakavassa bakteeri-infektiossa, joka nostaa CRP:n tasolle 100 mg/l, ilman tehokasta bakteerilääkitystä potilaan yleiskunto heikkenee kuitenkin nopeammin, usein tunneissa tai päivissä. Tämän potilaan yleisvointi heikkeni viikkojen seuranta-ajan kuluessa, joten syytä tulisi etsiä muualta ja lymfooma on yksi erotusdiagnostinen vaihtoehto (6,7). Lymfoomaan viittasi myös se, että CRP-arvo pysyi varsin vakaana, vaikka potilaalla oli pitkittynyttä kuumeilua. Näin ei yleensä ole bakteeri-infektioissa.

Burkittin lymfoomaleukemia on tyypillisin lapsilla ja nuorilla aikuisilla (3,4,5). Burkittin lymfooma kuvattiin ensimmäiseksi afrikkalaisilla lapsilla ja se on liitetty Epstein–Barrin virukseen. Se on nopeasti kasvava ja leviävä, mutta jos tauti pysyy remissiossa yli vuoden, se on todennäköisesti kokonaan parantunut (4).

Potilaan sairastuminen osuu vuoteen 2020, jolloin COVID-19-pandemiakriisi johti supistuksiin monissa tavanomaisissa terveydenhuollon toiminnoissa, kun resursseja jouduttiin suuntaamaan pandemian hallintatoimiin. Tämän aiheuttamaa hoitovelkaa on tutkittu sekä pandemian ensimmäisen vuoden aikana että myöhemmin (9,10).

Kriisinkin aikana on tärkeää muistaa myös muut vakavat sairaudet. Onneksi potilas ja hänen vanhempansa osasivat hakeutua uudelleen terveydenhuoltoon, kun koronaa ei löytynyt mutta tauti ei hellittänyt ja yleiskunto heikkeni.

Psykiatrin kommentti

Tiedon antaminen lapsen vakavasta sairaudesta ja vanhempien tunnereaktioiden kohtaaminen on vaativaa (11,12). Se tulee tehdä rauhallisesti ja hienotunteisesti, perheen yksilöllisen tilanteen, tarpeet ja voimavarat sekä tarvittaessa kulttuurin huomioiden. Tämä tukee tiedon käsittelyä, ja perheen voimavarat voidaan nopeammin keskittää lapsen hoitoon (12).

Keskeistä lapselle ja lapsen vanhemmille ja tarvittaessa muille läheisille on saada tietoa ymmärrettävällä tavalla ja tulla kohdatuksi tilanteessa. Suomessa on valmisteilla Hyvä käytäntö -suositus ensitiedon antamisesta pienten lasten perheille. Ensitietoverkosto on suomentanut aiheesta irlantilaisen konsensusohjeen, jossa korostetaan, että tieto tulee antaa hienotunteisesti, perheen aikuisten ei pidä jäädä yksin tilanteessa, tapahtuman tulee olla rauhallinen ja kiireetön, ja asiasta tulee voida keskustella uudelleen (13).

Vaikeasti sairaan lapsen psyykkiset tukitoimet tulisi järjestää yhteistyössä somaattisesta hoidosta vastaavan tahon kanssa, esimerkiksi lasten yleissairaalapsykiatrian poliklinikan kautta, elleivät perustason palvelut riitä. Erillistä keskustelutukea voidaan perheen niin toivoessa tarjota perheen aikuisille esimerkiksi sosiaali- ja kriisipäivystyksen, terveysaseman psykiatrisen sairaanhoitajan, työterveyshuollon tai muuta kautta. Myös vertaistuesta voi olla apua.

Koronapandemian aikana kertynyt hoitovelka on herättänyt aiheellisesti huolta useilla erikoisaloilla. Lääkärin on tärkeää välittää realistista toivoa silloinkin, kun tilanne hoitojärjestelmän toiminnan ja tehtyjen valintojen näkökulmasta turhauttaa.

Lopuksi

Niin COVID-19-pandemiassa kuin muissakin kriiseissä on muistettava, että vaikka terveydenhuollon toimintoja on jouduttu supistamaan ja suuntaamaan huomio kriisitilanteen hallintaan, vakavien tautien mahdollisuus on olemassa ja potilas on ohjattava jatkoselvityksiin. COVID-19:n vaikutuksesta palvelujärjestelmään ja terveydenhuollon henkilöstöön on jo tehty selvityksiä (9,10,14) ja sen aikaansaamaa hoitovelkaa on analysoitu mm. hammashoidossa (15).